Саркома Юинга: симптомы и лечение


Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, поражающая костную систему человека. Она считается достаточно редкой опухолью. Уровень заболеваемости составляет менее один случай на 1 миллион населения. Чаще всего развивается у детей в возрасте 10–15 лет. На этот период приходится пик заболеваемости. Можно выделить некоторые характерные признаки, присущие только этой опухоли:

  • Поражает только детей, подростков и молодых людей.
  • Развивается преимущественно в трубчатых костях.
  • Метастазы обнаруживаются в других костях и лёгких.
  • Опухоль весьма чувствительна к воздействию лучевой терапии.

Саркома Юинга отличается быстрым ростом и появлением ранних метастазов.

Особенности заболевания

По своей злокачественности и агрессивности саркома Юинга превосходит многие другие виды новообразований. Когда ещё не было возможности применить комплексную противоопухолевую терапию, метастазы фиксировались почти в 90% случаев. Чаще всего они обнаруживались в костях, лёгких и костном мозге. В некоторых случаях на момент постановки диагноза метастазы уже были. Если выясняется, что распространение опухоли в другие органы происходит через лимфатические сосуды, то прогноз будет неблагоприятный.


Как показывает клиническая практика, саркома Юинга очень редко диагностируется у детей до 5 лет и у взрослых, возраст которых перевалил за 30. Кроме того, учёные выяснили, что географический и этнический факторы играют немаловажную роль в уровне заболеваемости. Дети и подростки белой расы чащи имеют проблемы с опухолями костной системы, чем их сверстники из стран Азии и Африки. Также установлено, что мальчики почти в два раза чаще страдают эти злокачественным новообразованием, чем девочки. Некоторые другие факты про саркому Юинга:

  1. До 20 лет основная локализация – это трубчатые кости (бедренная, большеберцовая и др.). В то же время у юношей и девушек старше 20 лет наиболее часто поражаются тазовые кости, рёбра, лопатка, позвоночный столб.
  2. Примерно 70% опухолей развивается из костей нижних конечностей и таза.
  3. Первичное поражение плечевой кости наблюдается менее чем в 20% случаев.
  4. Реже всего опухолевый патологический процесс отмечается в костях черепа, кистей рук и стоп.

Причина

.


nyh-novoobrazovanij-300x170.jpg 300w" sizes="(max-width: 700px) 100vw, 700px"/>

Точная причина возникновения саркомы Юинга неизвестна. Некоторые научные исследования указывают на значение наследственного фактора в появлении новообразования, также как и остеопетроз. Ко всему прочему, во многих случаях прослеживается взаимосвязь между травмой и развитием опухолевого процесса в костной системе у детей и подростков.

Имеются подтверждённые данные о том, что врождённые пороки развития опорно-двигательной и мочеполовой системы могут влиять на возникновения саркомы Юинга. Вместе с тем в отличие от других разновидностей остеосарком, воздействие ионизирующей радиации не провоцирует появление этой опухоли. К факторам риска можно отнести:

  • Возраст. Максимальный уровень заболеваемости приходится на 10–15 лет.
  • Пол. Мальчики и юноши чаще болеют, чем девочки и девушки.
  • Этническая группа. Население с белым цветом кожи подвержено более высокому риску заболеть, по сравнению с людьми других рас.

Несмотря на наличие факторов риска, шансы на то, что у вас может развиться рак костной системы, совсем незначительные.

Клиническая картина

sarkoma-yuinga1

Как уже упоминалось ранее, чаще всего опухоль поражает длинные трубчатые кости. Ведущим симптомом саркомы Юинга считается появление боли локального характера. Какие особенности болевого синдрома:

  • В начале заболевания болезненные ощущения слабые и умеренной интенсивности.
  • Могут без видимой причины появляться и исчезать.
  • Не ослабевают при отдыхе или в покое.
  • Иногда усиливаются в ночное время суток.
  • Фиксация или иммобилизация (обездвиживание) конечности не способствует облегчению состояния.
  • Нередко от возникновения первых болезненных ощущений до постановки правильного диагноза проходит несколько месяцев.
  • При прогрессировании и росте опухоли боль приобретает более интенсивный характер, ограничивает подвижность и повседневную физическую активность.

Обычно наблюдаются общие симптомы локального воспаления и опухолевой интоксикации, такие как подъём температуры, потеря массы тела, недомогание, слабость. По мере роста новообразования появляется отёчность, покраснение, болезненность при прощупывании поражённой области.

Стоит заметить, что довольно-таки часто первым симптомом саркомы Юинга у детей является не проходящая локальная припухлость. Кроме того, в зависимости от локализации злокачественного новообразования могут наблюдаться характерные клинические признаки. Некоторые важные симптомы с учётом места развития опухоли:


  • Если поражаются кости нижней конечности, иногда развивается хромата.
  • При расположении опухоли в позвоночном столбе, может происходить защемление нервных корешков или сдавление спинного мозга, что приводит к появлению радикулита, парезов, параличей, нарушение работы тазовых органов и т. д.
  • В случае поражения костей грудной клетки, пациент может предъявлять жалобы на затруднённое дыхание.

Как правило, клинические симптомы носят неспецифический характер и могут указывать на многие различные заболевания.

Диагностика

233424

Целью проведения максимально полной диагностики является не только постановка правильного диагноза, но и определения распространённости опухолевого процесса и установления стадии болезни. Это позволит врачу сделать оптимальный выбор курса лечения и дальнейшей тактики ведения пациента.

Благодаря стандартной рентгенографии, можно выявить первые более-менее специфические признаки, которые дают возможность заподозрить опухоль и/или метастазы. Какие рентгенологические симптомы будут указывать на саркому Юинга:


  • Деструкция или разрушение кости. Отмечается серьёзное нарушение костной структуры без чётких границ. Многие специалисты называют такое поражение, что кость как бы «изъедена молью».
  • Заметное утолщение надкостницы вследствие её воспаления («многослойный периостит»).
  • У около 5% пациентов фиксируется патологический перелом.

Однако данные рентгенографии не могут однозначно указывать на наличие или отсутствие злокачественного новообразования. Для этого необходимо проводить дополнительные лабораторно-инструментальные методы диагностики. Какие ещё виды исследований зачастую применяют для диагностики саркомы Юинга у детей, подростков и молодых людей:

  1. Рентгенография и компьютерная томография лёгких.
  2. Биопсия новообразования с взятием материала для дальнейшего цитогенетического и молекулярно-биологического исследования опухоли.
  3. Магнитно-резонансная томография патологического очага.
  4. Остеосцинтиграфия (обнаружение отделенных метастаз в других костях).
  5. Ангиография.
  6. Ультразвуковое обследование.
  7. Тесты на выявление специфических маркеров опухоли.

Крайне важную информацию об опухоли (точная локализация, взаиморасположение с другими органами и тканями, размер и т. д.) может предоставить только магнитно-резонансная томография.

Лечение

lecheniye-sarkomy

В то время, когда ещё не было эффективных лекарственных препаратов, обладающих высокой противоопухолевой активностью, большинство детей и подростков умирали на протяжении 2–5 лет посла постановки диагноза. Как правило, летальные случаи были связаны с распространением метастаз в лёгкие или кости.

Можно с уверенностью заявлять, что первым лечебным методом, который оказался весьма действенным при саркоме Юинга, была лучевая терапия. Тем не менее только около 10% пациентов, подвергшихся ионизирующей радиацией, переживали 2-летний период. Основные лечебные методы, используемые при этом виде злокачественного новообразования в настоящее время:

  • Многокомпонентная химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Хирургическое лечение.

За последнее десятилетие эффективное применение химиотерапии в комбинации с лучевой терапией и оперативным лечением дало возможность около 75% пациентам прожить 5 лет и более. Согласно стандартным критериям Всемирной Организации Здравоохранения, лечение считается эффективным, если удалён весь опухолевый очаг и отсутствуют отдалённые метастазы.

Химиотерапия


128448

Благодаря комбинированию химиотерапию, облучению и хирургического лечения, стало возможным значительно повысить прогноз для больных, у которых найдена саркома Юинга. На сегодняшний день разработаны специальные схемы химиотерапии, которые позволяют добиться хороших результатов в плане выживаемости. Согласно статистическим данным, для более 60% детей, не имеющих отдалённых метастазов, современные программы химиотерапии оказываются эффективными.

Большинству пациентов, у которых нет метастазов, патологических переломов и разрастания опухоли на кровеносные сосуды, рекомендуется пройти 10 курсов приёма химиопрепаратов. Если наблюдается рост опухоли, появляются метастазы или другие неблагоприятные факторы, лечащий врач может откорректировать лечение, увеличив дозировку лекарственных средств и уменьшив интервалы между курсами. Наиболее часто используемые препараты:

  • Винкристин.
  • Адриамицин.
  • Ифосфамид.
  • Циклофосфан.
  • Актиномицин.
  • Доксорубицин.
  • Этопозид.

7-летнюю выживаемость показывает каждый второй больной, опухоль которого чувствительна к химиотерапии. Почти в 30% случаев удаётся заметно замедлить рост и метастазирование злокачественного новообразования.

Лучевая терапия

big_0Elekta_synergy_01

Поскольку саркома Юинга, как выяснилось в процессе клинических исследований, довольно-таки чувствительна к ионизирующей радиации, то лучевая терапия является обязательным компонентам комплексного его лечения. Тем не менее при использовании облучения в качестве монотерапии отмечался высокий процент развития рецидивов, что подтолкнуло специалистов активно комбинировать его с химиотерапией и хирургическим вмешательством.

Во избежание развития поздних лучевых осложнений и появления вторичных злокачественных новообразований необходимо строго придерживаться адекватных доз облучения. Следует отметить, что общая площадь облучения составляет не более 30% поверхности тела. Если необходимо воздействовать на значительно большую область тела, то отдают предпочтение патологическим очагам, которые плохо реагировали на химиотерапию.

В большинстве случаев терапевтический курс облучения составляется индивидуально с учётом размеров и распространённости опухоли, а также наличия метастаз. Кроме того, важное значение имеет не только количество отдалённых метастазов, но и какие органы они поразили.

Хирургическое лечение


Как демонстрирует клинический опыт, проведя радикальное удаление злокачественного новообразования после вспомогательной химиотерапии, можно полностью избавиться от саркомы Юинга. Однако достаточно серьёзные трудности возникают при локализации рака в области костей таза. Подобные опухоли имеют крупные размеры, проникают в окружающие мягкие ткани и полость таза, что делает их неоперабельными (невозможно успешно провести операцию).

В некоторых случаях перед хирургическим вмешательством рекомендуется пройти лучевую терапию, которая может помочь уменьшить размеры новообразования и снизить риски развития осложнений во время и после операции. С целью предупреждения появления отдалённых метастаз операцию следует проводить в течение первых двух месяцев от начала противоопухолевой терапии.

Не так давно в отечественных клиниках к хирургическому вмешательству прибегали в 10–20% случаях и только по индивидуальным показаниям (рецидив опухоли, возникновения патологического перелома, кровотечения и т. д.). Сегодня же все пациенты подвергаются оперативному лечению, кроме неоперабельных случаев, когда невозможно осуществить операцию по каким-либо причинам.

Стоит отметить, что после удаления опухоли хирургическим путём проводится химиотерапия. Согласно общепринятым методикам, она должна начинаться через 24 часа по завершению операции.

Прогноз


1360345

Бесспорно, всех пациентов, у которых диагностировали саркому Юинга, весьма серьёзно волнует вопрос прогноза эффективности лечения и продолжительности жизни. Однозначный ответ вряд ли вам кто-то даст, поскольку достаточно много нюансов играют решающую роль в исходе заболевания. Можно лишь выделить неблагоприятные прогностические факторы:

  • Присутствие отдалённых метастазов.
  • Первичный опухолевый очаг расположен в тазовых костях или позвоночном столбе.
  • Возраст пациента старше 14 лет.
  • Площадь новообразования превышает 100 см2.
  • Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) повышен в сыворотке крови.
  • Патологический перелом.

Наиболее клинически значимыми относительно прогноза считаются наличие метастаз, невозможность проведения оперативного лечения и слабый ответ на химио- и лучевую терапию.

Регулярное прохождение комплексных медицинских осмотров и своевременное обращение к специалистам при возникновении первых симптомов поможет диагностировать заболевание на ранней стадии.


Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *