Врожденная аномалия сращения шейного отдела позвоночника

Сращение или конкресценция шейных позвонков считается врождённой патологией и диагностируется достаточно редко. Следует отметить, что аномалии развития позвоночника начинают проявляться очень рано, что существенно отражается на качестве жизни ребёнка. Полное сращение шейных позвонков составляет основу синдрома Клиппеля-Фейля.

Новейшие методы пренатальной диагностики позволяют определить различные аномалии развития позвоночника у плода до его рождения.

Причины

Наследственный фактор играет немаловажную роль в появлении врождённой аномалии шейного отдела позвоночника. Большинство специалистов срастание позвонков связывают с нарушением внутриутробного развития плода, которое обусловлено неправильным формированием кровеносных сосудов, хрящевой и костной тканей в эмбриональном периоде.

Сросшиеся позвонки значительно ограничивают подвижность в соответствующем отделе позвоночного столба.

Клиническая картина

Кроме конкресценции при болезни Клиппеля-Фейля часто обнаруживается меньшее количество шейных позвонков. Отличительные клинические симптомы этой патологии:

  • Сразу бросается в глаза очень короткая шея.
  • Если посмотреть на ребёнка со спины, то трудно не заметить, что граница волос на шее располагается достаточно низко.
  • Выявляется существенное ограничение подвижности в верхнем отделе позвоночного столба.

В результате сужения позвоночного канала и дальнейших дегенеративно-дистрофических изменений в позвонках неизбежно прогрессирование неврологических нарушений (парезы, параличи, расстройства чувствительности). Довольно-таки часто вместе с конкресценцией шейных позвонков присутствуют и другие виды врождённых дефектов. Какие аномалии развития позвоночника определяются у детей, страдающих болезнью Клиппеля-Фейля:

загрузка...
  • Сколиотические изменения.
  • Кривошея
  • Неравномерное расположение лопаток (одна находится слишком высоко, по сравнению с другой).
  • Нарушение развитие руки.
  • Недоразвитие первого пальца кисти.
  • Патологические изменения формы стопы.

В некоторых случаях выявляются пороки развития внутренних органов, которые представляют более серьёзную угрозу для жизни пациента, чем ортопедическая патология. Примерно у трети больных детей диагностируются весьма тяжёлые врождённые дефекты мочевыводящей и сердечно-сосудистой систем. Также могут отмечаться патологические нарушения со стороны центральной нервной системы. Иногда фиксируются синкезии, которые характеризуются непроизвольными содружественными движениями конечностей. С возрастом неврологические расстройства только ухудшаются.

Если обнаруживается, что шейные позвонки срослись, необходимо смириться с невозможностью полного выздоровления, несмотря на все современные виды лечения.

Диагностика

Основным методом диагностики конкресценции шейных позвонков является рентгенография. Учитывая рентгенологическую картину, выделяют два варианта заболевания:

  • Первый тип. Наблюдается сращение нескольких шейных позвонков в единый комплекс. Могут обнаруживаться другие дефекты в шейном отделе позвоночника. Чаще всего фиксируется незаращение дужек.
  • Второй тип. Отмечается сращение первого шейного позвонка и затылочной кости.

При сомнительных или тяжёлых случаях зачастую назначают обследование на магнитно-резонансном томографе. Тем не менее для выявления и аномалии развития позвоночника вполне достаточно рентгенологического исследования. Для определения нестабильности или чрезмерной подвижности в шейном отделе позвоночного столба пациента просят при рентгенографии выполнить максимальное сгибание и разгибание головы.

Сращиваться позвонки могут и при хронических дегенеративно-дистрофических заболеваниях позвоночного столба (например, спондилоартроз, спондилёз и др.).

Консервативное лечение

К сожалению, на сегодняшний день ни один вариант лечения существенно не улучшит состояние пациента. Консервативное лечение сращения или конкресценции шейных позвонков включает:

  1. Применение обезболивающих препаратов при выраженном болевом синдроме.
  2. Ортопедическое вытяжение позвоночника.
  3. Ношение воротника Шанца.
  4. ЛФК.
  5. Сеансы массажа.

При обострении неврологических симптомов лечение врождённой патологии сводится к использованию обезболивающих лекарственных средств, специальной гимнастики и назначению воротника Шанца.

Лечебная физкультура

Начиная с самого раннего возраста, назначается лечебная физкультура, основная цель которой является разработка подвижности в верхнем отделе позвоночника. Без специальной ЛФК будут прогрессировать дегенеративные нарушения в позвонках, появится контрактура мышц, усугубится деформация позвоночного столба. Пример самых простых упражнений:

  • Можно стоять или сидеть. Делаем наклоны головы влево и вправо, вперёд и назад. Упражнение следует выполнять в спокойном темпе без резких движений.
  • Следующее упражнение заключается в круговых движениях головой сначала в одну сторону, затем в другую. Если патология достаточно тяжёлая, постепенно увеличиваем амплитуду круговых движений.
  • Ложимся на спину. Немного приподнимаем голову и удерживаем её в таком положении в течение 5–7 секунд. Если состояние ребёнка позволяет, время удержание головы можно увеличить.
  • Ложимся на живот. Снова приподнимаем голову вверх и стараемся удержать её секунд 5–7. При этом будет ощущаться лёгкое напряжение мышц задней части шеи.
  • Стоим ровно. Выполняем движения плечами вверх и вниз. Количество повторений – индивидуально.

Массаж

Наиболее оптимальным физиотерапевтическим методом лечения, позволяющим добиться максимального расслабления и нормализации мышечного тонуса, является массаж. В большинстве случаев лечебный массаж необходимо проводить регулярно. С этой целью специалисты стараются обучить родителей и самих детей основным методикам массажа, чтобы было возможным его выполнение и в домашних условиях.

Лечебная физкультура и массаж помогают сохранить некоторую подвижность головы и замедлить прогрессирование вторичных неврологических нарушений.

Оперативное лечение

При такой аномалии развития позвоночника, как сращение позвонков, иногда применяют косметическую операцию. Однако сразу стоит отметить, что хирургическое вмешательство в случае конкресценции шейных позвонков, как правило, существенного физического восстановления пациенту не приносит.

Прогноз

В функциональном плане прогноз неблагоприятный. Ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника будет присутствовать всегда. Кроме того, вторичные дегенеративно-дистрофические изменения в позвонках способствуют усугублению неврологической симптоматики. Двигательные нарушения и расстройства чувствительности будут только прогрессировать.

Прогноз будет крайне неблагоприятным, если вместе со сращением позвонков будут также выявлены аномалии развития внутренних органов, в частности, почек, сердца, кровеносных сосудов и т. д.

Профилактика

Поскольку сращение позвонков шейного отдела позвоночника носит врождённый характер, специфических мер профилактики не существует. Для определения рисков возникновения наследственной патологии будущим родителям необходимо пройти генетическое тестирование. Особенно это рекомендуется сделать тем людям, у которых имеется отягощённая наследственность. Ко всему прочему, в настоящее время вывить врождённую патологию очень помогают различные современные методы пренатальной диагностики, когда ребёнок ещё находится в утробе матери. И при обнаружении серьёзных аномалий развития можно будет выполнить своевременное прерывание беременности.

загрузка...

загрузка...
Добавить комментарий