Спина бифида (spina bifida): лечение у детей и взрослых

Врожденные пороки развития детей представляют серьезную опасность для их здоровья. Некоторые аномалии совсем несовместимы с жизнью, другие делают человека инвалидом на всю оставшуюся жизнь.

Спина бифида – один из распространенных пороков развития позвоночника и спинного мозга. Он может стать причиной тяжелых симптомов и осложнений для организма ребенка.

Механизм развития

Спина бифида (spina bifida) дословно переводится с латинского языка как раздвоение позвоночника. Однако на самом деле дефект гораздо сложнее – вместе с костями позвоночника, которые при этом пороке не закрывают спинной мозг, не срастается и нервная трубка. Это приводит к недостаточности нервных структур спинного мозга.

Заболевание имеет довольно сложный механизм развития:

  1. Формирование порока происходит на сроке 8–9 недель беременности.
  2. В это время нервная трубка должна закрываться и образовывать зачаток спинного мозга. Над ним в норме срастаются кости позвоночника.
  3. В результате действия провоцирующих факторов происходит нарушение этого процесса.
  4. Позвоночник остается расщепленным, а в спинном мозге формируются различные дефекты, определяющие клинику заболевания.
  5. Нервная ткань в недоразвитом состоянии не способна выполнять свои нормальные функции.
  6. Позвоночник также не может выдерживать нагрузку и защищать спинной мозг от внешних повреждений.

Порок представляет собой серьезную угрозу для здоровья малыша. Чтобы предотвращать развитие болезни, необходимо знать её причины.

Причины

spina-bifida

Как и многие врожденные аномалии развития спина бифида у детей возникает под действием различных факторов. Все они воздействуют на организм будущей мамы, когда малыш еще находится в утробе. Порок не бывает приобретенным, спина бифида у взрослых – результат врожденной аномалии, которая была скомпенсирована правильным лечением.

Причины, по которым возникает Spina bifida:

  1. Генетическая предрасположенность малыша – дефект генов, кодирующих развитие позвоночника.
  2. Недостаток в организме беременной фолиевой кислоты, которая обеспечивает нормальное развитие нервной трубки.
  3. Тяжелые инфекционные заболевания у беременной женщины – герпетическая инфекция, тяжелая форма гриппа, менингококк, краснуха.
  4. Отравление одного или нескольких родителей диоксином до момента зачатия.
  5. Возраст матери более 35 лет.
  6. Радиационная болезнь, облучение.
  7. Тератогены во вдыхаемом воздухе.
  8. Лекарственные препараты, способные вызывать пороки развития нервной системы.
  9. Наркотические средства, курение и алкоголь во время беременности.

Все перечисленные причины являются лишь факторами развития Spina bifida. Чаще они действуют в совокупности, увеличивая риск заболевания.

Заболевание встречается с частотой 1 или 2 случая на 1000 новорожденных. Это довольно большое число, но не все формы болезни приводят к тяжелым осложнениям.

Классификация

spinabifidatipleri

Иногда к латинскому названию болезни Spina bifida добавляют термин posterior, обозначающий заднюю локализацию. Однако именно задние отделы позвоночного столба и имеют дефект в большинстве случаев. Поэтому многие врачи при употреблении термина упускают это слово. Такое обозначение также можно встретить при расшифровке снимков компьютерной томографии.

Также в медицинской документации можно встретить обозначения, указывающие на уровень патологического процесса. Например, Spina bifida S1 обозначает дефект позвоночника на уровне первого крестцового позвонка. Болезнь может возникать в различных отделах спины. Правильно оформленное заключение врача или специалиста по инструментальной диагностики включает и указание на пораженный позвонок.

Термин «спина бифида» обозначает не одно, а сразу несколько заболеваний. Незаращение нервной трубки и порок позвоночника могут быть выражены в различной степени. Это будет влиять на клиническую форму заболевания.

Различные варианты спина бифида требуют разного лечения, поскольку отличаются друг от друга по морфологии и выраженности симптомов.

Spina bifida occulta

Пожалуй, наиболее легкой формой заболевания является скрытая расщелина в позвоночнике — Spina bifida occulta. Это заболевание может длительное время не обнаруживаться у ребенка.

Процесс характеризуется следующими особенностями:

  • Спинной мозг и нервные корешки не повреждены.
  • Дефект на коже и подлежащих тканях отсутствует.
  • Имеется небольшая щель в позвонке, как правило, в области его дужек.
  • Симптомы могут отсутствовать на протяжении всей жизни.
  • Порок обнаруживается случайно при рентгенографии.
  • Эта форма болезни практически всегда возникает в области поясницы или крестца.
  • Может стать фактором развития сколиоза.
  • Иногда дефект провоцирует проблемы с функцией мочевого пузыря или прямой кишки.
  • Редко проявляется болью в спине и явлениями поясничного радикулита.

В большинстве случаев терапия такой формы болезни не требуется. Для устранения редких симптомов применяют медикаментозные и ортопедические средства.

Менингоцеле

1461862508_meningocele-gryzha-lokalizovannaya-v-krestcovom-otdele-pozvonochnika

Более тяжелая форма заболевания Spina bifida – это менингоцеле. Термин обозначает грыжу в области спинного мозга. Для этой формы болезни характерны такие особенности:

  • Наиболее частый тип патологии Spina bifida.
  • Спинномозговой канал не закрыт костными структурами в каком-либо отделе.
  • Через образовавшийся костный дефект наружу выпирают мозговые оболочки, покрывающие спинной мозг.
  • Сам спинной мозг не поражен заболеванием.
  • Грыжевой дефект сверху покрыт кожей и подлежащими мягкими тканями.
  • Иногда заболевание не приводит к нарушениям функции периферических нервов.
  • Часто возникают парезы или плегии конечностей.
  • Могут быть нарушения мочеиспускания и дефекации при пороке в пояснчино-крестцовом отделе.
  • Избыточный рост грыжевого выпячивания может приводить к нарушениям работы изначально здорового спинного мозга и его корешков.

Патология очень серьезная и требует повышенного внимания. Дефект нужно устранять с помощью оперативного вмешательства, которое в ряде случаев дополняется симптоматическим лечением.

Липоменингоцеле

Еще одной формой Spina bifida является липоменингоцеле. При этой патологии в области расщепленного позвоночника поверх спинного мозга располагается жировая ткань. Она имеет форму грыжевого выпячивания и, как правило, располагается над мозговыми оболочками.

При этой патологии происходит следующее:

  • Жировая ткань своей тяжестью сдавливает нервные корешки.
  • Как правило, размер выпячивания небольшой и сам спинной мозг не страдает.
  • Преимущественная локализация процесса – крестцово-поясничный уровень спины.
  • Развивается расстройство мочеиспускания и дефекации у ребенка.
  • Двигательные нарушения в младенческом возрасте отсутствуют, но по мере роста ребенка неврологический дефицит может накапливаться.

Липоменингоцеле – не самая тяжелая форма спина бифида, но вызвать осложнения она способна. Поэтому грыжу следует удалять оперативным путем.

Лечение болезни в младенческом возрасте предпочтительно. Нервные клетки гибнут необратимо, пока грыжа не вызвала сдавления нервных структур, нужно удалить её с помощью хиругического вмешательства.

Миеломенингоцеле

picture281305325543191

Тяжелой формой заболевания является миеломенингоцеле. Именно при этом заболевании происходит наиболее порок развития спинного мозга.

Особенности болезни:

  • Большой дефект в области костной ткани позвоночника, открытый спинномозговой канал.
  • Через отверстие в позвоночном столбе выбухает грыжевое выпячивание, состоящее из мозговых оболочек, измененного аномалией спинного мозга, нервных корешков.
  • Как правило, покровные ткани в этой зоне также неразвиты.
  • Ниже уровня расположения аномалии функция спинного мозга не выполняется.
  • На нижних конечностях обычно отсутствует кожная чувствительность и двигательная активность.
  • Всегда имеются расстройства мочеиспускания и дефекации.
  • Аномалия сочетается с другими пороками развития нервной системы, внутренних органов.
  • Распространенность среди всех форм болезни довольно высокая.
  • Заболевание часто приводит к гибели ребенка еще в младенческом периоде.

Лечение этой формы заболевания самое сложное. Дефект спинного мозга невозможно восполнить ни консервативным, ни оперативным путем.

Зияние позвоночника

Крайне тяжелая форма болезни. Зияние позвоночника многие авторы относят к варианту миеломенингоцеле. Отличием этого заболевания является отсутствие покровных тканей в области аномального отдела позвоночника.

Над незаращенным позвоночником отсутствуют мышцы, подкожная клетчатка и кожа. Спинной мозг в неразвитом виде покрыт только мозговыми оболочками.

При этом заболевании ребенок рождается мертвым или умирает в первые сутки после рождения. Охранительные мероприятия и оперативные методы лечения не могут устранить дефекта нервной ткани.

Симптомы

prichiny-zaporov-u-novorozhdenny-h-detej

Сделать вывод о преимущественных симптомах заболевания можно уже по клиническим формам болезни. Различные варианты порока приводят к самым разным симптомам.

Скрытая спина бифида обычно никак себя не проявляет. Именно эта форма болезни чаще встречается у взрослых при инструментальных исследованиях позвоночника. Ребенок с таким пороком растет и развивается согласно возрастной норме и только иногда может жаловаться на симптомы невралгии.

При остальных формах заболевания в той или иной степени присутствует клиническая симптоматика:

  • Паралич или парез в области верхних и нижних конечностей – в зависимости от уровня, на котором расположен дефект.
  • Атрофии мышц конечностей, как правило, нижних. Даже при отсутствии пареза это приводит к трудностям при попытке научить ребенка ходить.
  • Кожная чувствительность на конечностях также утрачивается.
  • Возникает нарушение иннервации органов малого таза – прямой кишки и мочевого пузыря. Это приводит к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.
  • Возникают трудности с самообслуживанием и ходьбой.
  • На спине определяется грыжевое выпячивание, иногда оно виднеется через тонкие покровные ткани.
  • Дефект позвоночника способствует его искривлению в боковой плоскости – сколиоз.
  • Заболевание сочетается с недоразвитием головного мозга и отставанием ребенка в умственном развитии. Однако это происходит не всегда.

В области аномалии позвоночника могут присутствовать отличительные признаки врожденных тератом – темная окраска кожи, пучки волос, свищевые ходы внутри подкожной клетчатки, жировики.

Перечисленные симптомы у разных детей проявляются в различной степени. Иногда неврологический дефицит небольшой, что позволяет скомпенсировать развитие малыша. В большинстве случаев без оперативного лечения не удается избавиться от проявлений болезни.

Диагностика

recognize-spina-bifida-symptoms-step-12

Все диагностические мероприятия при таком заболевании, как спина бифида, можно разделить на пренатальные и постнатальные. Первые подразумевают обнаружение порока еще до рождения ребенка. Это помогает женщине и врачу принять решение о целесообразности пролонгирования беременности. К ним относятся:

  • Ультразвуковое исследование. Первый УЗИ-скрининг беременной женщины помогает обнаружить признаки этой аномалии.
  • Амниоцентез – анализ амниотической жидкости позволяет обнаружить отклонения в генах, ответственных за развитие позвоночника.

После рождения ребенка не всегда можно поставить клинический диагноз только по симптомам болезни. В этом случае используют:

  • Ультразвуковое исследование спинного мозга.
  • Магнитно-резонансную томографию – наиболее информативный метод изучения тканей спины.
  • Обзорная рентгенография позвоночника – выполняется обычно у взрослых для обнаружения скрытой формы болезни.
  • Консультация нейрохирурга или невролога – для выявления степени неврологического дефицита.

Вовремя поставленный диагноз врожденного порока позволяет избежать некоторых его осложнений.

Осложнения

matkapital-invalidy

Сам по себе порок развития может представлять угрозу для жизни и быть причиной тяжелой инвалидности. Но заболевание может вызывать еще и дополнительные осложнения, которые усугубляют течение болезни.

К осложнениям и последствиям спина бифида относится:

  1. Гидроцефалия – в результате дефекта в области позвоночника и спинного мозга может быть заблокирована циркуляция спинномозговой жидкости. Происходит её накопление в полости черепа, увеличение головы в размерах и сдавление головного мозга.
  2. Разного рода параличи вследствие необратимого повреждения грыжей спинномозговых корешков и нервов.
  3. Инфекционные осложнения в области органов малого таза – цистит, пиелонфрит.
  4. Пневмонии и септические осложнения вследствие нарушения развития иммунной системы.
  5. Инфекции нервной системы – менингиты, энцефалиты.
  6. Аллергия на изделия из латекса – не является прямым осложнением болезни, но часто сопутствует ей. Затрудняет медицинские мероприятия и использование сосок и других товаров для малышей.
  7. Проблемы при образовании детей и адаптации их в социуме. Отсутствие условий для полноценного передвижения и образования.

Некоторые из осложнений болезни можно избежать при своевременном её лечении.

Лечение

operation in hospital

Лечебные мероприятия при Spina bifida довольно сложные, иногда направленные на поддержание жизни маленького пациента. Полностью избавиться от порока удается не всегда, в этом случае приходится влиять только на симптомы болезни.

Консервативное

Консервативные мероприятия при лечении порока развития позвоночника разнятся в зависимости от формы заболевания. Среди многочисленных способов лечения чаще применяются:

  1. Медикаментозные методы обезболивания. Лекарства для лечения инфекционных осложнений. Витамины группы B, нейромедиаторы, ноотропы для поддержания функции нервной ткани.
  2. Ортопедические средства для позвоночника, иммобилизация спины после проведения оперативного вмешательства. Использование различных поддерживающих средств при нарушениях ходьбы.
  3. Физиотерапия, массаж, санаторное лечение детей и взрослых при сохраняющемся неврологическом дефиците и других симптомах болезни.

Консервативные методы лечения играют ограниченную роль в избавлении пациента от симптомов заболевания. В ряде случаев использование только консервативных мероприятий не позволяет достичь необходимого эффекта.

Хирургическое

К сожалению, даже операция по коррекции Spina bifida не всегда позволяет вылечить заболевание. Стоит понимать, что имеющийся дефект в нервной ткани невозможно устранить даже с помощью хирургии.

Оперативное лечение предполагает:

  1. Проведение операции на расщепленном позвоночнике и дефектных покровных тканях, удаление грыжевого выпячивания на спинном мозге. Операции этого рода должны быть выполнены как можно раньше в младенческом возрасте, как только этого позволяет состояние пациента.
  2. Устранение сопутствующей патологии и осложнений болезни. На операционном столе устраняют гидрацефалию, патологию мочевыводящих путей, производят декомпрессию нервных корешков.
  3. На западе активно внедряются методики пренатальной хирургической коррекции Spina bifida. В ходе такого вмешательства порок устраняют еще на этапе беременности женщины. Внутриутробная пластика грыжи позволяет снизить риск осложнений и увеличивает шансы на нормальное взросление ребенка.

Из вышесказанного можно сделать вывод, что современная хирургия еще неспособна полностью устранять последствия пороков развития. Однако достижения в этой области медицины способны предотвращать тяжелые осложнения болезни.

Профилактика

foliyevaya_kislota_pri_planirovanii_beremennosti

Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще народившегося ребенка или его будущую маму:

  1. Необходимо проходить медико-генетическое консультирование при наличии аномалий или выкидышей у близких родственников или в предыдущей беременности.
  2. Своевременная ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить пороки развития нервной трубки.
  3. Профилактический прием фолиевой кислоты показан всем беременным женщинам для снижения риска аномалий развития плода.
  4. Повышенную дозу фолиевой кислоты принимают женщины с отягощенным анамнезом по рождению детей с аномалиями, а также при обнаружении авитаминоза в организме будущей мамы.
  5. Исключение во время беременности вредных воздействий, интоксикаций, стрессов. Прием лекарственных препаратов также должен быть согласован с врачом.
  6. Предотвращение или раннее лечение инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы во время беременности.

Перечисленные способы профилактики снижают риск рождения ребенка с пороком развития.

Добавить комментарий