Лечение спинномозговой грыжи

Патология головного и спинного мозга относится к распространенной проблеме, с которой сталкиваются врачи-неонатологи и родители. Эти заболевания занимают первое место в общей структуре врожденных пороков, выявляясь в трети случаев. А учитывая высокий риск неблагоприятных последствий для ребенка, они требуют своевременного выявления и лечения.

К тяжелым порокам центральных органов нервной системы относят спинномозговую грыжу. Она характеризуется врожденным незаращением позвоночного канала, из-за чего происходит выпячивание твердой оболочки с ликвором, вещества мозга и его корешков. Актуальными вопросами становятся следующие: почему развивается патология, чем характеризуется и как можно устранить нарушения в организме ребенка.

Причины и механизмы

В основе развития спинномозговой грыжи у детей лежит аномалия нервной системы, возникающая вследствие несвоевременной закладки и задержки замыкания медуллярной пластинки. Таким образом, в мозговой трубке формируется щель, нарушается развитие позвонковых дужек, а спинномозговой канал на определенном участке остается открытым. Через костный дефект в условиях повышения ликворного давления происходит выпячивание мозга наружу. Так формируется объемное образование, покрытое мягкими тканями.

Происхождение грыжи, к сожалению, еще предстоит полностью изучить, однако большое значение придают внешнему воздействию на организм беременной и, как следствие, на плод в период внутриутробного развития. Неблагоприятное физико-химическое и биологическое влияние опосредовано различными факторами:

  1. Инфекционные болезни (краснуха, ветрянка).
  2. Загрязненность окружающей среды (пестициды, нефтепродукты, радиация).
  3. Дефицит витаминов и минералов (особенно фолиевой кислоты).
  4. Вредные привычки (алкоголь, курение, наркотики).
  5. Употребление лекарственных препаратов (противосудорожные).
  6. Наследственность.

Особенно опасно такое воздействие во время формирования нервной трубки плода – в конце первого месяца гестации (20–26 день) – что является критическим периодом внутриутробного развития. Немаловажное значение также приобретает эндокринно-обменная патология будущей матери, например, сахарный диабет или гипотиреоз, повышая риск аномалий развития у ребенка.

Грыжа спинного мозга возникает на ранних сроках внутриутробного развития, когда на организм женщины и ребенка влияют неблагоприятные факторы.

Классификация

Комплекс морфофункциональных нарушений, выявляемых при спинномозговой грыже, в медицинских кругах принято называть миелодисплазией. Поскольку в патологический процесс вовлечены различные анатомические образования, развивающиеся из нервной трубки, была разработана классификация этого врожденного порока. Учитывая степень дефекта и поражение тех или иных структур спинного мозга, выделяются такие разновидности грыж:

загрузка...
  • Менингоцеле – из-за незаращения позвонковых дужек происходит выпячивание твердой мозговой оболочки, заполненной ликвором.
  • Менингорадикулоцеле – в грыжевом мешке находятся и нервные корешки.
  • Менингомиелоцеле – через дефект костных структур выходит и сам спинной мозг.
  • Миелоцистоцеле – мозговая ткань истончается, растягиваясь под давлением цереброспинальной жидкости, и зачастую спаяна с грыжевым мешком.
  • Рахишизис – крайне тяжелый порок, когда полностью расщепляются спинной мозг и окружающие его структуры (оболочки, позвоночник, мягкие ткани).
  • Скрытое незаращение дужек (spina bifida occulta) – грыжевое выпячивание не выявляется.
  • Диастематомиелия – образование костного шипа, который сдавливает и разделяет спинной мозг надвое.

Исходя из локализации патологического выпячивания, бывают грыжи в шейном, грудном и пояснично-крестцовом отделах позвоночного столба. Причем последние встречаются в подавляющем большинстве случаев (70%).

Классификация врожденной миелодисплазии включает различные пороки развития – от скрытых грыж до полного расщепления спинного мозга.

Симптомы

Грыжа позвоночного канала с выпячиванием спинного мозга имеет очень характерную клиническую картину, заметную сразу после рождения ребенка. Визуально определяется опухолевидное образование различных размеров, расположенное по срединной линии спины, чаще всего в поясничном отделе. Грыжевой мешок покрывает истонченная кожа синюшного цвета с рубцовыми изменениями, а у основания нередко определяется избыточное оволосение или пятна сосудистого происхождения. Опухоль мягко эластичной консистенции, у ее ворот пальпируется дефект позвонковых дужек. Часто встречаются и другие признаки локального дисморфизма мягких тканей: липомы, гемангиомы, фибромы.

Наряду с местными признаками, у ребенка наблюдаются серьезные неврологические нарушения, степень которых определяется видом спинномозговой грыжи и ее размерами. К ним относят:

  • Сенсорные расстройства: проводниковые, сегментарные, корешковые (выпадение чувствительности в зоне промежности и нижних конечностей).
  • Угнетение или отсутствие рефлексов (коленного, ахиллова, подошвенного).
  • Двигательные нарушения: снижение мышечной силы и тонуса, парезы и параличи ног.
  • Отставание развития нижних конечностей: укорочение, атрофия мышц.
  • Трофические изменения кожи: бледность или синюшность, сухость или повышенная потливость, язвы.
  • Дисфункция тазовых органов: недержание мочи и кала, хронические запоры, нейрогенный мочевой пузырь.

В трети случаев спинномозговая грыжа у новорожденных сочетается с гидроцефалией и нарастающей внутричерепной гипертензией. Достаточно часто наблюдаются ассоциации с другими пороками развития:

  • Краниостенозом.
  • Аномалией Арнольда-Киари.
  • Синдромом Клиппеля-Вейля.
  • Незаращением верхней губы.
  • Атрезией ануса.

Некоторые из указанных состояний значительно ухудшают состояние ребенка, создавая дополнительные риски. Нужно сказать, что тяжелые пороки часто несовместимы с жизнью. А изолированные скрытые грыжи, наоборот, имеют довольно благоприятный прогноз. Они длительное время могут протекать совершенно бессимптомно, проявляясь лишь в зрелом возрасте.

Грыжи спинного мозга проявляются локальными симптомами и неврологическими расстройствами разной степени выраженности, зачастую сочетаясь с другими пороками развития.

Диагностика

В современных условиях важно диагностировать врожденную патологию еще на этапе внутриутробного развития ребенка. Это осуществляется благодаря ультразвуковому методу, а первое исследование показано всем женщинам в срок до 12 недель беременности. Если же ребенок уже родился с грыжей, необходимо выполнить уточняющее обследование, которое может включать:

  1. Рентгенографию.
  2. Компьютерную томографию.
  3. Магнитно-резонансную томографию.

Методы дополнительной диагностики позволяют оценить характер патологии, ее распространенность, выявить возможные ассоциации и дифференцировать с другими состояниями.

Лечение

Совершенно ясно, что лечить явную грыжу спинного мозга можно лишь хирургически. Это единственно верный метод терапии, позволяющий устранить сам субстрат и источник патологии. Операция показана сразу же после подтверждения диагноза, а ее объем и техника выполнения зависят от характера грыжи и ее проявлений. Сущность хирургической коррекции заключается в следующем:

  • Резекция грыжевого мешка.
  • Пластика анатомического дефекта позвонковых дужек.
  • Восстановление топографических взаимоотношений в спинном мозге.
  • Реконструкция проводниковых путей.
  • Возобновление ликвородинамических показателей.
  • Улучшение кровотока в пораженной зоне.

В периоде новорожденности оперативное лечение спинномозговых грыж проводят тогда, когда разрываются оболочки и есть риск инфицирования. В остальных же случаях менингоцеле ликвидируют при достижении ребенком возраста 1,5 года. При этом используют микрохирургическую технику.

Сложность коррекции грыж заключается не только в самой операции, но во многом определяется последующей реабилитацией, направленной на устранение неврологического дефицита и создание условий для нормальной жизни. Поэтому лечение патологии комплексное и многоэтапное, включает коррекцию работы тазовых органов и восстановление функции нижних конечностей. Для этого применяют консервативные мероприятия:

  1. Медикаменты (нейротропные, сосудистые, витамины и др.).
  2. Физиопроцедуры (электрофорез, УВЧ, магнитотерапию).
  3. Массаж и гимнастику.
  4. Ортопедические методы.

Планируя и проводя лечение, приходится учитывать многочисленные аспекты функционирования организма ребенка, поскольку только всестороннее воздействие способно оказать выраженный клинический эффект при спинномозговых грыжах. Своевременная и полноценная терапия позволит избежать осложнений, даст возможность улучшить качество жизни и станет залогом успешной социальной интеграции.

загрузка...

загрузка...
Добавить комментарий